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粘多糖贮积
补充说明：粘多糖贮积
a******W 2014-08-28 15:32
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粘多糖贮积症的诊断通常需要进行尿液分析和酶学检测。
此疾病是由于特定的溶酶体酶缺失或活性降低，导致相应底物即粘多糖在体内累积，进而引发一系列临床表现。通过检测患者的尿液中是否存在异常的粘多糖成分，并进一步验证相关酶的活性是否异常，可以辅助诊断该疾病。
此外，针对高粘度血症、血脂代谢紊乱等状况时，医生可能会建议进行血液流变学检查以评估全血黏度、血细胞比容、纤维蛋白原含量、血沉速率等指标是否异常增高。
在确诊为粘多糖贮积后，应避免任何可能导致软组织损伤的活动，以减少关节僵硬的发生风险。
2024-02-02 16:40
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一组少见的先天性遗传疾病主要因降解粘多糖(现称糖氨聚糖)所需的溶酶体水解酶的缺陷,致使组织内有大量粘多糖蓄积，造成骨骼发育障碍、肝脾肿大、智力迟钝和尿中粘多糖类排出增多。粘多糖病I(H)型患者面容丑陋，形似中国古建筑屋檐下天沟（承）上的怪物，故也有承病之称。患者中男性多于女性，多见于近
粘多糖病
亲结婚者的后代，多有家族史。无特效治疗，只有对症和支持疗法。因酶缺陷的类型不同，预后不一。一般情况下，患儿多于出生1年后发病,10岁左右死亡，但有的病人可存活到50多岁。
2014-08-28 15:32
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病名。症病之一。《杂病源流犀烛·积聚症瘕痃癖痞源流》：“其有脏腑虚弱，寒热失节，或风冷内停，饮食不化，周身运行之血气，适与相值，结而生块，或因跌仆，或因闪挫，气凝而血亦随结，经络壅瘀，血自不散成块，心腹胠胁间苦痛，渐至羸瘦，妨于饮食，此之谓血症。”
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