发病时间:不清楚
中央晕轮状脉络膜萎缩
补充说明:中央晕轮状脉络膜萎缩
a******W 2014-09-07 00:09
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中央晕轮状脉络膜萎缩是一种较为罕见的眼底退行性改变,通常进展缓慢,早期可能无明显症状,但随年龄增长可出现视力模糊或视野中心暗点。该病主要影响黄斑区周围的脉络膜组织,导致局部萎缩变薄。多数情况与遗传因素相关,部分病例呈家族聚集倾向。定期进行眼底检查有助于早期发现变化,日常注意避免过度用眼和强光刺激,保持均衡饮食。若出现视物变形或中心视力下降,建议及时就医评估。该病个体差异较大,并非所有患者都会出现严重视力损害,保持积极心态和规律随访对维护眼健康有积极意义。
2026-03-04 04:14
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视力呈缓慢进行性减退,幼年时即有中心视力障碍,至中年开始有明显视力下降,有的50岁才出现自觉症状 有中心暗点。本病早期为旁中心暗点,暗适应功能下降,阅读困难及眩光。无夜盲史,也有自幼视力不好,夜间视力差的病例。眼电生理检查可见ERG轻度异常改变,早期正常。随病程进展 当脉络膜及继发的视网膜色素上皮、神经上皮萎缩时,ERG可表现为轻、中度视锥、视杆细胞反应异常。多焦ERG峰值显著下降,尤其是黄斑后极30°区域。根据RPE受累程度EOG可表现正常或轻度异常 患者早期无明显色盲表现,晚期可有色盲。多焦ERG 1阶和2阶反应的振幅和潜时降低。Nagasaka等采用多焦ERG对8只早期中央晕轮状脉络膜萎缩眼检测,发现在可见的萎缩区域1阶反应振幅降低 在不可见的萎缩区域振幅也降低,在许多区域潜时轻度延迟;2阶反应的振幅在后极和周边区域很低;与正常组比较,所有区域2阶和1阶反应的比降低并不明显。Hartley等发现中央晕轮状脉络膜萎缩患者的全视野ERG检查虽然正常 但多焦ERG已发现异常。
2014-09-07 00:09
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中央晕轮状脉络膜萎缩(centralareolar choroidal atrophy)是一种常染色体显性遗传性疾病,是原发性脉络膜毛细血管萎缩的一种特殊类型,其主要表现为后极部圆形或卵圆形视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管萎缩缺失,裸露脉络膜大血管。眼底改变和临床症状类似中央性脉络膜萎缩,但仅局限在黄斑部。