发病时间：不清楚
阵发性夜间血红蛋白尿
补充说明：阵发性夜间血红蛋白尿
2014-09-07 08:30
我要咨询
精选回答(2)
阵发性夜间血红蛋白尿是一种罕见的获得性血液疾病，并非遗传，主要表现为睡眠后尿液颜色加深，呈酱油色或浓茶色，白天可减轻。其本质是红细胞膜对补体异常敏感，容易破裂，导致血管内溶血，可伴随贫血、乏力，部分患者易出现血栓或肾功能异常。诊断依靠血液学检查，治疗需结合病情个体化，部分患者经规范管理可长期稳定。日常应避免劳累、感染和脱水，规律随访，出现尿色明显改变或不适时及时就医，保持积极心态有助于改善生活质量。
2026-01-21 23:15
举报你好，阵发性睡眠性血红蛋白尿主要是由于获得性红细胞膜糖化肌醇磷脂锚连膜蛋白的异常引起。发生溶血性贫血时可出现发热，背痛，四肢酸痛，头痛，呕吐，酱油样尿和黄疸等。建议保持平和心态，卧床休息为主，及时到正规医院血液内科就诊，尽早去除诱因，针对病因进行治疗。
2018-12-02 13:16
举报相关问题
医生回答(2)
阵发性夜间血红蛋白尿表现为阵发性发作的夜间血尿，伴有贫血、发热、苍白等症状。
阵发性夜间血红蛋白尿是由于遗传性或后天获得性的造血干细胞缺陷，导致缺乏补体调节蛋白，使补体异常活化，进而引起红细胞表面膜损伤和溶解，造成红细胞寿命缩短，从而引发一系列临床表现。
患者还可能出现乏力、感染易感性增加以及皮肤黏膜出血等现象。这些症状可能与免疫系统的异常反应有关。
针对阵发性夜间血红蛋白尿的治疗需要个体化方案制定，并密切监测病情变化及实验室指标。患者应避免可能诱发溶血的因素，保持充足休息，确保营养均衡。
2024-01-17 14:36
举报阵发性血红蛋白尿症是一种慢性血管内溶血性贫血，常有发作性的血红蛋白尿，除贫血外，尚可有血白细胞及（或)血小板减少。患者部分红细胞的膜有获得性缺陷，对激活的补体异常敏感。近年来认为本病是一种造血干细胞疾病。
2014-09-07 08:30
举报向医生提问
溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。许多疾病如慢性贫血、肾性贫血、叶酸、维生素B12缺乏，甚至缺铁性贫血都会有红细胞的破坏过多，但溶血性贫血则是指红细胞破坏过多、过快为导致贫血之主要因素。
