发病时间：不清楚
原发性免疫球蛋白低下症
补充说明：原发性免疫球蛋白低下症
a******W 2014-10-19 15:45
免疫球蛋白 原发性单克隆免疫球蛋白血症 多发性骨髓瘤 巨球蛋白血症 淋巴瘤
我要咨询
精选回答(1)
原发性免疫球蛋白低下症可以通过静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、环磷酰胺、甲泼尼龙、环孢素A等治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.静脉注射免疫球蛋白
静脉注射免疫球蛋白是将健康人血浆经提纯处理后获得的IgG制剂注入患者体内，以提高机体免疫力。IgG水平低可能导致易感染，静脉注射免疫球蛋白可补充缺乏的IgG，从而预防和治疗相关感染。
2.血浆置换
血浆置换通过从血液中分离出致病性自身抗体和免疫复合物，同时输入正常人的新鲜冷冻血浆来替代患者的异常血浆。原发性免疫球蛋白低下症患者由于B细胞产生IgG减少，导致体液循环中IgG含量降低，继而影响机体的防御功能。血浆置换能迅速纠正IgG水平的下降，改善病情。
3.环磷酰胺
环磷酰胺是一种烷化剂类抗肿瘤药物，可通过口服或静脉注射给药，其作用机制包括抑制DNA合成、干扰嘌呤代谢等。环磷酰胺具有免疫抑制作用，能够调节过度活跃的T细胞反应，从而缓解免疫球蛋白低下的症状。
4.甲泼尼龙
甲泼尼龙主要通过口服或静脉注射给药，其作用机制主要是阻断炎症介质的释放，减轻组织水肿和粘连。甲泼尼龙具有较强的抗炎作用，可用于治疗免疫球蛋白低下引起的免疫反应亢进状态。
5.环孢素A
环孢素A通常采用口服方式给予，起效时间因个体差异而异，半衰期较长，在体内可持续发挥作用。环孢素A为强效免疫抑制剂，可选择性地抑制辅助性T淋巴细胞介导的一系列免疫应答过程，因此对于原发性免疫球蛋白低下症有治疗效果。
在治疗原发性免疫球蛋白低下症时，应注意定期监测患者的免疫状态及可能出现的相关并发症。建议患者保持良好的生活习惯，如均衡饮食、规律运动，有助于增强机体抵抗力，促进康复。
2024-02-22 02:10
举报相关问题
医生回答(1)
少数患者多年后可发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或淋巴瘤。因为无法判断一个患者是否会由MGUS转化为恶性浆细胞病，所以需要动态监测。如果M蛋白<15g/l，每年检查一次血清蛋白电泳，这期间无需行骨骼影像学，骨髓的检查和24小时尿M蛋白测定。如果M蛋白为15-20g/l，这时应测定lgG，lgA，lgM，24小时尿M蛋白，3-6个月内复查血清蛋白电泳，如果病情稳定，6个月后再重复检查，然后每年复查一次。如果M蛋白>20g/l，应该行骨髓细胞学，骨髓活检，骨骼影像学的检查，细胞遗传学检查(必要时)。如果M蛋白是lgM，骨髓细胞学，骨髓活检，腹部CT有助于识别WM或淋巴增殖性疾患。
2014-10-19 15:45
举报向医生提问
骨髓瘤(又称浆细胞瘤)是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分，以后者多见。多发性骨髓瘤又称细胞骨髓瘤(Multiple myeloma,简称MM)，是由具有合成和分泌免疫球蛋白的浆细胞发生恶变，大量单克隆的恶性浆细胞增生引起易累及软组织，晚期可有广泛性转移，但少有肺转移。较多见于脊，占脊柱原发肿瘤的10%，以腰椎部多见。好发年龄多在40岁以上男性与女性之比约2∶1。多发于40岁以上男性，好发部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
甲氨蝶呤片
1.各型急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病；2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病；3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
复方斑蝥胶囊
破血消瘀，攻毒蚀疮。用于原发性肝癌、肺癌、直肠癌、恶性淋巴瘤、妇科恶性肿瘤等。
