发病时间：不清楚
原发性骨髓纤维化指南
补充说明：原发性骨髓纤维化指南
a******W 2014-10-20 16:21
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精选回答(1)
原发性骨髓纤维化指南建议包括定期监测血细胞计数、骨髓活检和血液生化检查。该疾病需要在血液科医师的指导下管理，患者应遵循医嘱进行治疗。
原发性骨髓纤维化是一种造血干细胞克隆增殖性疾病，由于不明原因的造血干细胞异常增殖导致骨髓腔内纤维组织过度增生，影响正常造血功能。原发性骨髓纤维化的典型症状包括贫血、脾脏肿大、疲劳、体重下降以及可能伴随有发热、盗汗等其他症状。
为确诊原发性骨髓纤维化，通常会进行全血细胞计数、骨髓穿刺和活检、JAK2基因突变检测、血清学标志物检测等。例如，全血细胞计数可评估白细胞、红细胞和血小板水平；骨髓活检和活检后切片有助于观察骨髓纤维化程度。治疗原发性骨髓纤维化的方法主要包括药物治疗和骨髓移植。常用药物有羟基脲、芦可替尼等，具体用药需遵医嘱。对于特定适应症，医生可能会考虑行异基因造血干细胞移植以期根治。
患者要保持良好的生活习惯，避免接触有毒有害物质，如化学药品，以减少对造血系统的进一步损害。同时，注意营养均衡，适量运动，增强身体免疫力。
2024-03-05 14:15
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医生回答(1)
骨髓纤维化(特发性髓样化生)这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞. 病因学和发病机制,本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
2014-10-20 16:21
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原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
甲氨蝶呤片
1.各型急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病；2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病；3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。
羟基脲片
1、慢性粒细胞白血病（CML）有效，并可用于对马利兰耐药的CML；2、对黑色素瘤、肾癌、头颈部癌有一定疗效，与放疗联合对头颈部及宫颈鳞癌有效。
复方黄黛片
清热解毒，益气生血。主要用于急性早幼粒细胞白血病，或伍用化疗药物治疗及其他的白血病及真性红细胞增多症。
