发病时间：不清楚
先天性遗传红细胞球形增多症
补充说明：先天性遗传红细胞球形增多症
a******W 2014-10-23 20:20
红细胞渗透脆性试验 遗传性球形红细胞增多症 溶血性贫血 贫血 黄疸
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
先天性遗传红细胞球形增多症可以通过血红蛋白合成抑制剂、红细胞变形力改善剂、脾脏切除术、红细胞膜稳定性增强剂、补铁治疗等方法来治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以避免潜在的健康风险。
1.血红蛋白合成抑制剂
通过口服或注射给药，选择性地干扰血红素生物合成途径中的关键酶，降低血红蛋白浓度。此方法可减少异常球形红细胞的产生，缓解贫血症状，因为过量的血红蛋白会促使红细胞变成球形。
2.红细胞变形力改善剂
这类药物能够提高红细胞的变形能力，通常通过口服或静脉注射方式给予患者使用。此类药物有助于改善红细胞的流动性及通过微血管的能力，从而减轻由于红细胞僵硬导致的循环障碍和溶血风险。
3.脾脏切除术
脾脏切除术是一种外科手术，在全身麻醉下执行，旨在移除患者的脾脏。该手术能显著减少无效造血、溶血和血小板破坏，从而改善病情，因为脾脏是红细胞破坏的重要场所之一。
4.红细胞膜稳定性增强剂
通过口服或注射给药，稳定红细胞膜结构，延长其寿命。这类药物可以预防因膜缺陷引起的溶血，适用于先天性遗传红细胞球形增多症患者，因为该病常伴随红细胞膜稳定性差的问题。
5.补铁治疗
补充铁元素以支持红细胞生产，可通过口服铁片或注射铁剂实现。铁是制造血红蛋白所必需的矿物质，对于先天性遗传红细胞球形增多症患者至关重要，因为该疾病可能导致缺铁性贫血。
先天性遗传红细胞球形增多症患者应定期监测血液指标，如血红蛋白水平和红细胞形态学变化，以评估病情和治疗效果。此外，建议采取健康的生活方式，包括合理饮食和适量运动，以辅助管理疾病的症状。
2024-01-07 07:30
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医生回答(1)
罗李赞 主治医师 三甲
提问
遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血，2/3为成年发病，贫血、黄疸和脾大为主要临床表现，脾脏切除对本病有显著的疗效。本病患者红细胞膜是异常的，不能献血；年龄在10岁以上，如果没有什么手术禁忌即可考虑行脾切除治疗。
2014-10-23 20:20
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
