发病时间：不清楚
噬血细胞性淋巴组
补充说明：噬血细胞性淋巴组
a******W 2015-02-11 14:35
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
噬血细胞综合征是一种罕见的严重疾病，由于机体免疫系统的异常活化导致造血干细胞受损、炎症反应加剧，从而引起全血细胞减少、发热、肝脾肿大等症状。治疗通常包括免疫调节药物和对症支持治疗，该病的预后取决于病情活动性及治疗响应。
噬血细胞综合征是由感染、肿瘤或其他原因引起的免疫系统过度活化，产生大量的炎性因子，这些因子进一步刺激巨噬细胞和树突状细胞增生并分泌多种细胞因子，形成恶性循环，导致造血功能衰竭和其他器官损伤。噬血细胞综合征的症状包括高热、脾脏肿大、血液中某种类型的白细胞数量下降等。此外还可能出现贫血、出血倾向以及易感染等情况。
确诊噬血细胞综合征需要进行骨髓穿刺、血常规、血生化、自身抗体检测、巨球蛋白检测、流式细胞术分析等实验室检查，以及超声心动图、肺部CT扫描等影像学检查。噬血细胞综合征的治疗主要包括免疫调节治疗如环孢素A、甲泼尼龙等，以及针对具体病因的治疗。对于重症患者，异体造血干细胞移植可能是挽救生命的手段之一。
噬血细胞综合征患者应保持良好的营养状态，避免感染风险，定期监测血象变化，及时发现并处理可能发生的并发症。
2024-03-04 12:19
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医生回答(1)
林小浅 主治医师 三甲
提问
噬血细胞综合症 不是遗传性疾病.这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的. 多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。
2015-02-11 14:35
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郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因：本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。 郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。 在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。 勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。 用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病： 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
就诊科室：血液
