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闵金华 主治医师 三甲

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慢性格林巴利属神经脱髓鞘疾病,主要损伤人体的植物神经且到人体免疫低下,抗病力下降病情极已复发,激素治疗是剌激人体的抗病替能使人体机能达最佳的运行状态,对疾病的治疗无法控制,但副作用很大. 本病的治疗需逐步的降减激素用天然的激素替代,并采用中药增强免疫,提高人体的抗病能力,再以脊髓神经再生丹兴奋神经获得最佳恢复. 如需帮助再次联系. 祝早日康复!

2015-09-05 18:29

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李焕晨 主治医师 三甲

擅长:全科

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慢性格林-巴利综合征 髓鞘是神经周围的绝缘物质,能够促进神经冲动的传导。慢性格林—巴利综合征,又称慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是周围神经的慢性复发性疾病。 本病的主要特点是:1、慢性进行性或慢性复发性病程;2、起病隐袭,很少有前驱因素;3、病理上炎症反应不明显,脱髓鞘与髓鞘再生可同时并存,雪旺细胞再生,出现“洋葱头样”改变;4、激素治疗较肯定。 病因 病因尚不完全清楚,可能与病毒感染或自身免疫等因素有关,但尚缺乏证据。 临床表现 1、本病的发病率低,男女患病率比例相似;各年龄均可发病,但儿童很少。 2、隐袭起病,多无前驱因素,进展数月至数年,平均3个月;其自然病程有阶梯式进展、稳定进展和复发-缓解三种形式,最初病情迅速进展可与急性格林—巴利综合征相似,当进展超过四周时,其慢性特征就变得明显了。 3、常见对称分布的肢体远端及近端无力,自远端向近端发展,腱反射减弱或消失;从上肢发病罕见,躯干肌、呼吸肌及脑神经很少受累,偶见复视、构音障碍、吞咽困难等症状;大多数患者同时存在运动与感觉障碍,可有痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调;大多数患者肌肉萎缩较轻;少数病例可有霍纳征、原发性震颤、尿失禁和阳痿。 辅助检查 1、脑脊液可见蛋白-细胞分离,但蛋白量波动较大,部分患者寡克隆带阳性。 2、神经传导速度、远端潜伏期、F波潜伏期等异常均较急性格林—巴利综合征严重,病程不同时间的病理检查显示脱髓鞘及继发性轴索损害的程度不同。 3、因感觉神经受累较常见,故腓肠神经活检常可发现炎症性节段性脱髓鞘,典型“洋葱头样”改变高度提示本病,但此改变并非本病的特异性改变,也可见于神经束膜瘤、创伤性神经瘤等。如怀疑糖尿病性周围神经病并发慢性格林—巴利综合征,活检发现炎症性脱髓鞘反应更有确诊意义。 4、核磁共振在病史较长的患者可发现神经增粗,强化扫描有助于发现活动性病变。 诊断 慢性格林—巴利综合征的诊断主要根据临床症状、体征、脑脊液及电生理检查,有时需要神经活检来确诊。 治疗 1、皮质类固醇激素:强的松是治疗本病最常用的药物。病人应长期口服强的松100毫克,日1次,连用2~4周后逐渐减量。由于要长期服用,难免会有副作用。 2、血浆交换和静脉注射免疫球蛋白:虽然有短期疗效,但费用较高,也需要不断重复使用。条件允许的话,建议使用。免疫球蛋白需要每2~8星期重复注射。血浆交换需要每星期做两至三次,直至有疗效,然后逐渐减少次数,以口服药代替。 3、免疫抑制剂:通常在其它治疗无效时使用。用霉酚酸酯(Mycophenolatemofetil)一种新的免疫抑制剂可以减少要用的皮质类固醇激素剂量,从而减少副作用。 预后 患者很少会完全恢复,多数会留下不同程度的神经系统后遗症。

2015-09-05 18:29

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疾病百科

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脱髓

脱髓鞘病(demyelination)是指一类以髓鞘丧失或变薄而轴索相对完好的疾病。其病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整、使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘的神经髓鞘可以再生,且较迅速而完全,对功能恢复影响不大。慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生神经膜细胞明显增殖,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全。

  • 症状起因:病因不明,可能和下列因素有关:①遗传因素:在欧美白人患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原阳性者较多。②人文地理因素:此病在寒温带多见,热带则较少。欧洲人发病率高,而东方、非洲人患病率较低。③感染因素:曾怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与此病有关,但即使应用分子生物学方法检测病灶内及周围脑组织中的病毒基因组,亦未能得出明确的结论。 动物实验表明,注射脑组织成分或狂犬病疫苗均可引起脱髓鞘病变,提示此病可能为多种因素诱发的变态反应疾病。在脱髓鞘病灶内可检出CD4T(辅助)和CD8T(抑制)细胞,然而确切的发病机制仍不清楚。

  • 可能疾病: 小儿急性播散性脑脊髓炎 第Ⅰ型脊髓血管畸形 第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形 脊髓血管畸形 脑桥中央髓鞘溶解症

  • 常见检查:

  • 就诊科室:神经、肿瘤

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