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姚良红 主治医师 三甲

擅长:全科

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起病隐匿,进行性加重.表现为进行性气急,干咳少痰或少量白黏痰,晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭.查体可见胸廓呼吸运动减弱,双肺可闻及细湿罗音或捻发音.有不同程度紫绀和杵状指.晚期可出现右心衰竭体征.

2016-03-16 03:07

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闵金敏 主治医师 三甲

擅长:全科

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“肺纤维化”是“弥漫性间质性肺疾病”即“间质性肺疾病”的简称.肺纤维化是一大组弥漫性肺实质疾病群,病理特征是肺泡壁(包括呼吸性细支气管)弥漫性慢性炎症和间质纤维化,特发性肺纤维化是其常见类型,占所有肺纤维化的65%.

2016-03-16 03:07

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疾病百科

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特发性肺纤维化 (IPF,特发性肺纤维变性)

特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis,IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,经数月或数年逐渐恶化,多在出现症状3~8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明,就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应,皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物,但不足30%的病人有治疗反应,且可表现毒副反应。

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