首页> 内科> 肾内科> 嗜血细胞综合症> 嗜血细胞综合症

精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

嗜血细胞综合症是一种罕见的严重疾病,由于机体免疫系统异常活化,导致巨噬细胞和淋巴细胞过度增生,从而引起炎症反应和器官功能损害。
嗜血细胞综合症是由基因突变引起的造血干细胞恶性克隆性疾病,其发生与遗传因素有关。该疾病主要是由于体内T细胞增殖分化障碍,不能正常发挥免疫防御作用,同时又因免疫系统的异常激活而产生大量的炎性因子,进一步加剧了病情的发展。嗜血细胞综合症的症状包括不明原因发热、脾肿大、全血细胞减少以及高甘油三酯血症等。
嗜血细胞综合症可以通过骨髓穿刺术、血液学检查、影像学检查如CT扫描来确诊。骨髓穿刺术可显示骨髓增生程度、粒红比值倒置;血液学检查可见白细胞计数降低、贫血、血小板减少;CT扫描可观察到肝脾肿大。嗜血细胞综合症通常采用联合化疗,常用药物有环磷酰胺、依托泊苷等。对于重症患者,还可以遵医嘱使用利妥昔单抗靶向B细胞表面分子CD20,以抑制B细胞活性。
患者应保持良好的营养状态,避免感染,定期复查,监测病情变化,及时发现并处理并发症。

2023-12-28 05:41

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医生回答(1)

丁雷明 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病,嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病,原因有很多,包括家族性的,继发性的;家族性通常是指2岁以内发病的,继发性指的是有明确原因,譬如重症感染、自身免疫性疾病,而导致的嗜血细胞综合症;原因的不同,预后转归也就不同;

2016-07-03 23:45

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疾病百科

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不明原因发热

广义不明原因发热的概念是指所有的不明原因的发热者。但在临床上还采用发热的狭义概念, 即不明原因发热。发热持续3周以上,体温在38.5℃以上,经详细询问病史、体格检查和常规实验室检查仍不能明确诊断者。

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