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戈谢病切脾可以吗？
补充说明：戈谢病切脾可以吗？
a******W 2018-12-18 05:24
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精选回答(1)
切除可有效缓解儿童病的临床症状，减少酶替代治疗的剂量。血小板减少症主要由脾功能亢进引起。脾切除可改善血小板减少。高雪病患者很难治愈，而且高雪病患者也可能有吐血。高雪病是一种葡萄糖脑苷疾病，家族遗传性代谢性疾病，以及酶替代疗法。
2018-12-18 05:29
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医生回答(1)
一旦查出，就很难治愈高雪氏病，而这种疾病是家族遗传、隐性遗传的一种疾病，治疗主要是为了延长患者的寿命，治疗高雪氏病就是其中之一，即脾切除术。适用于大脾肿大、脾功能亢进二十例，年龄四十五岁以上，可改善临床症状。一些B型和三星型患者建议行脾切除术。效果会更好。
2018-12-18 05:29
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戈谢病(Gauchersdisease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside，G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase，GBA)缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。
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1、治疗非毒性的甲状腺肿（甲状腺功能正常）；2、甲状腺肿切除术后，预防甲状腺肿复发；3、甲状腺功能减退的替代治疗；4、抗甲状腺药物治疗功能亢进症的辅助治疗；5、甲状腺癌术后的抑制治疗；6、甲状腺抑制试验。
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临床用于治疗某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染（如带状疱疹，流行性乙型脑炎，白色念珠菌感染，病毒性心肌炎等）；对恶性肿瘤可作为辅助治疗剂（主要用于肺癌，鼻咽癌，乳腺癌，骨肉瘤等）；免疫缺陷病（如湿疹，血小板减少，多次感染综合症及慢性皮肤粘膜真菌病有较好的疗效）。
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
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