发病时间：不清楚
少汗型外胚层发育不良
补充说明：少汗型外胚层发育不良
2018-12-29 00:28
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精选回答(2)
沈利萍 主治医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：医疗专长 ： 妇产科。 医疗经历：从事妇产科工作30多年。擅长危急重症产科抢救。围产医学、优生优育，高危妊娠管理，产后保健。
提问
少汗型外胚层发育不良是一种少见的先天性疾病。
外胚层发育不良综合征是一组外胚层发育缺陷的遗传性疾病，可能与家族遗传、孕期吸烟酗酒、接触放射线等原因有关，可能会出现指甲发育异常、毛发稀少、皮肤干燥等症状。患者可以在医生的指导下，服用维生素A软胶囊、维生素E软胶囊等药物治疗。如果出现多汗症状，可以遵医嘱口服玉屏风颗粒、虚汗停颗粒等药物治疗。
如果出现多汗症状，要及时到正规医院就诊治疗，以免延误病情，对身体造成严重损害。在日常生活中，要注意身体健康，不要吸烟酗酒。要注意饮食健康，可以吃水果蔬菜，不要吃辣椒、花椒等辛辣刺激性食物。
2023-07-24 08:18
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顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
少汗型外胚层发育不良症是一类相对常见的遗传性综合性疾病，此类患者汗腺缺少、皮肤干燥少汗、体温调节障碍、不能耐受高温、机体易高烧发热。少汗型外胚层发育不良症发病率为1∶100000，男性高发，原因在于该病多以X 染色体连锁隐性方式遗传，虽然也存在常染色体显性或隐性遗传，但较为罕见。
2018-12-29 00:35
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医生回答(1)
赵立垠 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
少汗型外胚层发育不良症患者乳牙或恒牙先天性缺失，可分为单个牙缺失、多个牙缺失和全部牙缺失；缺牙区牙槽嵴常常发育不良，表现为低平、尖锐；余留牙多为锥形牙、牙间隙大；唾液腺可同样由于发育不良致唾液减少、黏膜干燥。先天性牙缺失根据是否伴随全身症状分为综合征型和非综合征型。少汗型外胚层发育不良症、Reiger 综合征、Hallermann Streiff 综合征等所致的牙缺失称为综合征型先天牙缺失，其中以少汗型外胚层发育不良症最为常见。先天牙缺失是少汗型外胚层发育不良症的特征性表现之一，但并非所有的先天牙缺失都是少汗型外胚层发育不良症，要结合其他全身症状，通过X 线片证实牙胚缺失并确认既往无拔牙史，才可以确诊为少汗型外胚层发育不良症型先天牙缺失。
2018-12-29 02:11
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发育不良痣(dysplasticnevus)又名发育不良痣综合征;B-K综合征;临床上常被误认为是浅表播散性恶性黑色素瘤。而本病与恶性黑色素瘤的发生存在一定的关系，倾向于家族发病。约有1/3～1/5的发育不良痣组织学与恶性黑色素瘤相近。发育不良痣所存在的分化障碍可能具有一定的遗传基础，损害可发生于体表任何部位，切除仍是目前首选治疗方法。
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