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leigh病能活几岁?

发病时间:不清楚

leigh病能活几岁?

补充说明:leigh病能活几岁?

a******W 2019-01-10 19:40

血管 毛细血管 肌张力降低 痉挛 反射 木僵 嗜睡 呼吸困难 吞咽 全身无力 脑病 变性

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精选回答(1)

张元飞 副主任医师 马鞍山市中心医院 三甲

擅长:泌尿外科常见病多发病的诊断和治疗,尤其在泌尿系结石,前列腺增生,前列腺炎,尿流动力学等方面有自己一定的见解。

提问

2月~*岁起病,经数周或数月死亡。开始轻度肌张力降低,短促的痉挛,中度腱反射迟钝。症状进行性加重,最终发展成木僵,嗜睡,肌阵挛性痉挛或严重的肌张力降低,反射消失,呼吸困难,不能吞咽,全身无力、衰竭。又称Leigh氏脑病、亚急性坏死性脑病、小儿Wernick氏病(误称),是婴幼儿期亚急性地进行性遗传变性疾病,病因未明,可能为常染色体隐性遗传。

2019-01-10 19:58

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医生回答(1)

林东升 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

leigh病能活几岁?本病病因未明,可能为常染色体隐性遗传。发现病人脑内三磷酸硫胺缺乏,中枢神经系统对称性坏死灶,小血管和毛细血管显著性增生,但脑处无特殊改变,推测可能与硫胺缺乏有关的先天性代谢障碍。

2019-01-10 21:06

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肌张力降低 (肌张力不够)

肌张力降低是指肌细胞相互牵引产生的力量降低,使肌肉不能正常活动。肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力。肌张力是维持身本各种姿势以及正常运动的基础,并表现为多种形式。肌张力降低会严重影响人的生活。

  • 症状起因:可以分为原发性和症状性两类。(1)原发性肌张力降低最常见来自遗传因素。可能是由于遗传因素导致黑质纹状通路中,酪胺酸羟化酶或生物蝶呤功能障碍。(2)症状性肌张力降低:代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等均可引起症状性肌张力异常。本病仅有少数的神经病理研究,未有肯定的结论。

  • 可能疾病: 会阴下降综合征 出血性休克和脑病综合征 小儿脑瘫 神经根型颈椎病 颅后窝室管膜瘤

  • 常见检查:

  • 就诊科室:神经

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