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法洛氏四联症是什么病？
补充说明：法洛氏四联症是什么病？
a******W 2019-03-19 20:06
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精选回答(1)
王盛 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院 三甲
擅长：对血管外科各种常见疾病，如下肢动脉硬化闭塞症、颈动脉狭窄、腹主动脉瘤、主动脉夹层及动脉瘤、肾动脉狭窄、锁骨下动脉狭窄闭塞、下肢浅静脉曲张及深静脉血栓等方面的诊断和治疗有较深入的研究，擅长上述疾病的腔内和手术治疗。
提问
法洛四联症在先天性心脏畸形当中，占到比较大的比例。是青紫型、复杂先天性心脏畸形当中最常见的病种。在胚胎发育的过程当中，因为发育问题，造成了左右心室中间存在对位不良型的室间隔缺损；主动脉旋转，并且与心室连接的过程当中，没有完全转到左室位置与左室相连，而是骑跨在左右心室中间造成主动脉骑跨；肺动脉出现狭窄，肺动脉瓣变小，肺动脉瓣下出现狭窄；右心室肥厚。如果四种情况同时存在，就叫法洛四联症。
2019-08-02 07:06
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医生回答(1)
李琳玲 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
先天性的法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。先天性的法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。
2019-03-19 21:25
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
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