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肺淋巴管肌瘤症状?

发病时间:不清楚

肺淋巴管肌瘤症状?

补充说明:肺淋巴管肌瘤症状?

a******W 2019-03-24 06:49

肺淋巴管肌瘤 咳嗽 肺部疾病 气胸 呼吸困难 乳糜胸 咯血 胸痛 支气管 血管 淋巴管 雌激素 孕激素 卵巢

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精选回答(1)

包文中 副主任医师 合肥市第二人民医院 三甲

擅长:擅长肝胆胰脾及胃肠道等普外科常见良恶性疾病的治疗,各类腹腔镜手术。

提问

你好,根据你的描述,那这个疾病是一种罕见且病因未明的、不断进展的弥漫性肺部疾病,发病率非常低,主要发病于育龄期妇女。临床常见症状为反复发作的气胸、进行性呼吸困难、乳糜胸、咳嗽、咯血、胸痛等,以支气管、细支气管、肺泡间隔和肺血管、淋巴管周围的不典型平滑肌细胞进行性浸润为主要病理特征。现如今一般认为其与雌激素有一定的相关性。治疗方面有如下选择:孕激素治疗,双侧卵巢切除,三苯氧胺治疗,减少雌激素释放的激素。但这些治疗方法的效果现如今尚缺乏足够的证据。患者应优先评估考虑进行肺移植手术治疗。

2019-03-24 09:24

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淋巴管肌瘤 (肺淋巴管肌瘤)

淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中,淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能,由于改变发病率低,临床少见,目前尚缺乏有效的治疗方法。

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