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阵发性夜间性血红蛋白尿怎么治疗？
补充说明：阵发性夜间性血红蛋白尿怎么治疗？
2021-04-04 02:40
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阵发性睡眠性血红蛋白尿起病多隐袭缓慢，临床表现有：1)血红蛋白尿，3/4患者有发作性血红蛋白尿。晨起时重，呈红葡萄酒或红茶色、酱油色，轻者无不适，重者可有气短、面色苍白、腰腹部疼痛和发热等。2)贫血，95%有贫血。3)近半数易有继发感染。4)血栓形成，多为单发，主要在肢体表浅静脉。5)肾损害，存在不同程度血尿、蛋白尿、肾功能减退。6)其他，如肝脾肿大等。
2023-01-13 16:29
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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