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什么是噬血细胞综合征？
补充说明：什么是噬血细胞综合征？
2019-04-06 22:51
噬血细胞综合征 噬血细胞综合症 反应性组织细胞增多症 综合征 缺陷
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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
提问
噬血细胞综合症，也称为反应性组织细胞增多症，是一组由单核细胞到巨噬细胞反应性增殖引起的炎性细胞因子增加而引起的临床综合征。
噬血细胞综合征主要是由于细胞毒性杀伤细胞和NK细胞的功能缺陷，导致体内抗原清除障碍。大量抗原积聚激活单核巨噬细胞系统，诱导其过度激活和增殖，产生大量炎性细胞因子，并作用于身体的各个系统，导致相应的临床表现。主要表现为出血、感染、发热、肝脾肿大和全血细胞减少。甚至多器官衰竭。其中家族性噬血细胞综合征多发生在1岁以内，早期有发热、肝脾肿大、皮疹、淋巴结病等，晚期有中枢神经系统受累。
建议患者注意生活方式调节。保持室内空气流通，空气质量较好时可以开窗通风。开窗通风时注意保暖，防止受凉。
2022-07-30 15:29
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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤，缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，再生障碍性贫血，溶血性贫血，骨髓增生异常综合征等
提问
嗜血细胞综合症主要是一类由于组织细胞异常增生，从而吞噬正常的红细胞，淋巴细胞等出现的临床疾病。嗜血细胞综合症分为原发性和继发性两种。患者会出现淋巴结异常增生，肿大，发烧，肌肉无力等临床症状。如果说确诊为嗜血细胞综合症的话，一定要及时的治疗，避免引起更严重的疾病。
2020-08-31 11:53
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反应性组织细胞增多症(reactivehistiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。
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