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球形红细胞增多症遗传特性？
补充说明：球形红细胞增多症遗传特性？
2019-04-13 17:43
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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
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球形红细胞增多症大部分属于常染色体显性遗传 。球形红细胞增多症是由于8号染色体短臂缺失，红细胞膜骨架蛋白异常，导致钠盐被动流入红细胞，导致红细胞体积变形呈球形，是一种红细胞膜异常的遗传性溶血病。患者大多在成年后发病，通常有贫血、黄疸、脾肿大等症状。贫血的严重程度不同，有时伴有胆结石和脚踝以上腿部的慢性溃疡，症状通常持续存在。实际中，遗传性球形红细胞增多症的诊断主要是外周血涂片中发现的小而深染的球形红细胞增多，其数量通常超过10%，最有效的治疗方法是脾切除术。建议患者保持密切随访，定期复查，饮食以清淡为主，多吃含铁丰富的食物，戒烟戒酒。
2022-08-24 14:15
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
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清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
