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遗传性球形红细胞增多症的鉴别诊断？
补充说明：遗传性球形红细胞增多症的鉴别诊断？
a******W 2019-04-15 02:49
遗传性球形红细胞增多症 先天性代谢缺陷 溶血性贫血 肝脏 贫血
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精选回答(1)
刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
你好，遗传性球形红细胞增多症是由红细胞膜先天性代谢缺陷所引起的溶血性贫血。是儿童常见的几个先天性溶血性贫血病中的一个本病大多数是常染色体显性遗传，少数是常染色体隐性遗传。正常红细胞呈双凹圆盘状，很像我们平时所吃的圆大饼的形状。但在红细胞膜出现代谢异常，这些细胞就会呈球形，而这些球形红细胞就会在脾脏，肝脏被破坏，其中脾脏是球形红细胞被破坏的主要场所。贫血，黄疸，脾肿大这三个症状，被称之为遗传性球形红细胞增多症的三联症。与再生障碍性贫血易于鉴别。如确诊需要尽快予以脾切除、输血等治疗。
2019-04-15 02:59
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
