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进行性骨化性纤维结构不良?

发病时间:不清楚

进行性骨化性纤维结构不良?

补充说明:进行性骨化性纤维结构不良?

a******W 2019-04-15 09:45

纤维结构不良 疼痛 发育不良 遗传病 软组织 钙化 颅骨 骨骼 胫骨 头部 畸形 头痛 眼球突出 视力减退 失明 碱性磷酸酶

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精选回答(1)

陆斌 副主任医师 马鞍山市人民医院 三甲

擅长:熟练掌握四肢骨折的闭合复位以及切开复位内固定术,全膝关节置换术、全髋关节置换术、各类关节翻修手术,半月板成形术、关节清理术。

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本病病因未完全明了,可单独累及颅骨,也可同时发生于其他骨骼,如胫骨、股骨、脊椎骨等。常见于青少年,额骨、颞骨、顶骨等都可受累。由于颅骨广泛明显增厚,致头部外突畸形,常并钝痛或头痛。本病多向颅外发展,若侵及眼眶可使眼球突出,连累上颌骨可致“骨狮面”,病变在鞍区和蝶窦可致视力减退和失明,但无内分泌障碍。血中碱性磷酸酶升高。

2019-04-15 10:36

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医生回答(1)

邓士林 主治医师 三甲

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进行性骨化性纤维发育不良,以前被称为骨化性肌炎症,是一种罕见的遗传病。该病的病理变化为软组织增生和异常钙化。最近,我们用华法林和激素治疗了一名患者,以获得一定的效果。皮下硬结节和钙化有所减少和改善

2019-04-15 11:29

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疾病百科

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纤维结构不良

纤维结构不良是一种纤维骨组织的良性瘤样分化。常见为单灶性的骨病损。常发生于青少年骨骼快速生长期,可终生扩大发展。多发性纤维结构不良为邻近骨的多发病灶。好发部位为股骨近段、胫骨、肱骨、肋骨和头面骨,全身其它骨也有发生。病损影响骨的强度,反复病理性骨折造成畸形。伴有性早熟,Café-au-lait斑的多灶性纤维结构不良称为Albright’s综合症。

  • 症状起因:骨纤维结构不良的发病原因不明,有人认为是内分沁紊乱所致,也有人认为是骨的发育异常所形成。

  • 就诊科室:骨科、肿瘤

适用药品

肠内营养乳剂 (TPF)

本品可作为全部营养来源或营养补充剂提供给无法正常进食的病人,尤其是不能耐受大容量喂养或需要高能量的病人。适用于以下情况:高分解代谢状况、液体入量受限(如心功能不全病人)、恶液质、厌食症、康复期、咀嚼或吞咽困难以及营养不良病人的术前准备。本品含丰富的膳食纤维,有利于维持患者肠道结构和功能,适于长期应用。

右旋糖酐铁分散片

用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

羟糖甘滴眼液

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