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异染脑白质营养不良遗传男孩?

发病时间:不清楚

异染脑白质营养不良遗传男孩?

补充说明:异染脑白质营养不良遗传男孩?

2019-04-18 19:29

脑白质营养不良 神经 缺陷 胆囊 肝脏 脱髓鞘 异染性脑白质营养不良 脑病

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精选回答(1)

黎勇 主治医师 贵港市妇幼保健院 三甲

擅长:本人擅长诊治神经内科,消化系统和脑血管系统等内科疾病。

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异染性脑白质营养不良是一种常染色体隐性遗传性疾病,为脑白质营养不良中的较常见类型,此病又称异染性白质脑病,是一种严重的神经退化性代谢病,是最常见的溶酶体病。
这属于常染色体疾病,不是性染色体疾病,因此遗传没有明确的性别之分。

2019-04-18 20:37

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医生回答(1)

李敏华 主治医师 三甲

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由于芳基硫酸酯酶A或神经膜筏激活蛋白B即脑硫脂激活蛋白的缺陷,溶酶体中的脑硫脂水解被阻断并沉积在脑白质、周围神经、肾、胆囊、肝脏等中枢神经系统的内脏组织中,导致脑白质和周围神经脱髓鞘的进行性和退行性神经系统疾病。这种疾病在一定程度上是遗传的,男性多于女性,但这并不意味着女性没有。从生物学角度来说,这是一个概率问题。

2019-04-18 20:31

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营养不良

广义的营养不良(malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面,现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和外科的原因,如慢性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识,家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食,对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但在许多第三世界国家,营养不良是儿童死亡的主要原因。在营养不良、社会习惯、环境和急、慢性感染之间存在着复杂的交互影响,以至治疗是非常困难,并不是单单提供适当的食物即可解决。

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