发病时间：不清楚
血朴淋症是什么情况？
补充说明：血朴淋症是什么情况？
a******W 2019-05-13 04:01
我要咨询
精选回答(1)
郑湘宏 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：中医呼吸如慢性咳嗽、过敏咳嗽、慢性阻塞性肺气肿，肺肿瘤等；消化道病如慢性胃炎，消化道溃疡，慢性结肠炎；老年病如高血压、高脂血症以及骨关节病如膝关节病、颈肩腰腿痛、骨质疏松症。
找医生
卟啉症是由于合成血红素的酶缺乏导致的一种疾病，又称为血紫质病，临床上常见的有迟发性皮肤卟啉症和红细胞生成性原卟啉症两种类型。病人表现为皮肤的损伤，消化系统和神经系统的损伤。对于迟发性皮肤卟啉症可以服用羟氯喹治疗，红细胞生成性原卟啉症可以服用Β胡萝卜素治疗。
2019-05-13 10:31
举报相关问题
医生回答(1)
血卟啉病，又称红视紫质病，是由于血红素生物合成途径中缺少相关酶而引起的代谢紊乱，由遗传缺陷引起，导致卟啉的异常产生和排泄。根据卟啉代谢紊乱的部位可分为红细胞生成性血卟啉和肝血卟啉。卟啉主要在红骨髓和肝脏中合成。由于体内血红素合成酶的突变，卟啉和卟啉前体的活性降低，从而增加了卟啉和卟啉前体的产生和排泄，并在体内积累。
2019-05-13 05:05
举报向医生提问
血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
维生素D滴剂
用于预防和治疗维生素D缺乏症，如佝偻病等。
乳结泰胶囊
疏肝理气，化痰散结，活血止痛。用于肝郁气滞，痰凝血瘀所致乳房肿块胀痛，触痛，胸肋胀闷，烦躁易怒，舌质偏红，或紫暗，或有瘀斑，苔黄，脉弦滑或弦涩；乳腺增生症见上述证候者。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
倍他胡萝卜素软胶囊
用于红细胞生成性原卟啉症。
