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先天性肝纤维化必须肝移植吗？
补充说明：先天性肝纤维化必须肝移植吗？
2021-05-24 16:38
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先天性肝纤维化不一定需要肝移植，但如果病情严重，可能需要肝移植。
先天性肝纤维化是一种罕见的先天性肝内胆管发育异常性疾病，可能与遗传、环境等因素有关，患者可能会出现黄疸、腹部肿块等症状，还可能会出现肝脾肿大、贫血等症状。如果病情比较轻微，可以遵医嘱口服熊去氧胆酸片、乙磺酸尼达尼布软胶囊等药物治疗，一般不需要进行肝移植。如果病情严重，出现肝硬化、门静脉高压等症状，可以通过肝移植术治疗。
除此之外，还可能会出现肝内胆管结石、肝功能衰竭等并发症。建议及时就医治疗，以免延误病情，损害身体健康。
2023-01-13 15:51
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先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
