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异染性脑白质营养不良一例？
补充说明：异染性脑白质营养不良一例？
a******W 2019-05-25 05:30
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精选回答(1)
舒志强 副主任医师 马鞍山市人民医院 三甲
擅长：颅脑损伤，脑出血，脑梗塞，脑肿瘤，脑积水，癫痫
提问
你好，由于缺乏arylsulphatase A（ARSA）或鞘脂激活蛋白B（SAP-B，saposin B），这是一种脑血清素活化蛋白的缺乏，溶素水解脑血栓被阻塞，并沉积在中枢的白质中 神经系统，周围神经和内脏组织如肾，胆，肝等，引起白质和外周神经脱髓鞘，退行性神经系统疾病的发展。希望对你有帮助，感谢咨询。
2019-06-04 16:44
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
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