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脊髓性肌萎缩症与脊膜膨出的区别?
补充说明:脊髓性肌萎缩症与脊膜膨出的区别?
2021-06-11 14:38
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一般来说,这两者也是有着根本的不同的,后者病变是医学上常见的小儿先天性中枢神经系统发育畸形,是因为胚胎时期椎弓发育障碍、神经管未能正常闭合引起的椎管内容物未闭合处膨出于椎管外,从而在背部正中线皮下形成囊性包块 。脊髓性肌萎缩症(SMA)又称脊肌萎缩症,是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病,临床并不少见。
2022-09-23 22:58
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脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy,SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道,故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型:Ⅰ~Ⅲ型称为儿童型SMA,属于常染色体隐性遗传病,其群体发病率为1/6000~1/10000,是婴儿期最常见的致死性遗传病。20~30岁以上起病的SMA,归为第Ⅳ型,可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式,其群体发病率约为0.32/10000。 由于存在各种临床和遗传学方面的特点,故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出,成为一组独立疾病。