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血管性紫癜是由于微血管通透性增加导致的皮肤和黏膜下出现瘀点、瘀斑的疾病。
血管性紫癜是由于遗传性或获得性凝血因子缺乏引起的。遗传性因素包括血友病等,而获得性因素则可能与维生素K缺乏症有关。这些因素影响了凝血过程中的关键蛋白,导致出血倾向。患者可能会经历自发性淤青、反复出血以及深部内脏出血的症状。此外还可能出现关节肿胀、肌肉疼痛等症状。
确诊通常需要进行血小板计数、凝血功能测试、D-二聚体检测等实验室检查。必要时,医生会安排超声心动图评估心脏状况。治疗措施因个体差异而异,可能包括输注凝血因子替代品、维生素K补充剂或其他支持性疗法。对于特定类型的血管性紫癜,还需遵医嘱使用相应的药物进行针对性处理。
患者应避免剧烈运动以减少外伤风险,同时保持良好的口腔卫生,避免牙龈出血。
2024-04-20 16:59
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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