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骨髓纤维化是绝症吗
补充说明:骨髓纤维化是绝症吗
a******W 2022-10-08 15:54
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骨髓纤维化不是绝症,而是一种慢性、进行性的骨髓造血功能衰竭性疾病,主要累及骨髓腔内造血组织的胶原纤维过度沉积,引起造血功能减低。
骨髓纤维化主要是由遗传因素、感染因素、化学物质暴露以及骨髓造血微环境损伤等引起的,这些因素会导致造血干细胞异常增殖,进一步发展为骨髓纤维化。该病的临床表现包括贫血、脾脏肿大和全血细胞减少,可通过骨髓活检确诊。治疗措施主要包括药物治疗如芦可替尼、达沙替尼等靶向治疗,以及支持性治疗如输血和营养支持。患者需要定期监测病情变化,及时调整治疗方案以控制病情进展。
骨髓纤维化还可能伴有骨髓增生异常综合征、巨球蛋白血症等疾病,但并不属于绝症范畴。这些疾病的诊断需依赖实验室检查、影像学评估和骨髓活检结果综合分析。
针对骨髓纤维化的管理需关注症状控制与生活质量提高,并密切监测病情变化,及时调整治疗策略。患者应保持良好的生活习惯,避免接触有害化学物质,以减轻病情进展的风险。
2024-04-17 00:24
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骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化(PMF)(亦称为慢性特发性骨髓纤维化),真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化(PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化(PET-MF)的成年患者,治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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