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巨球蛋白血症能活多少年?

发病时间:不清楚

巨球蛋白血症能活多少年?

补充说明:巨球蛋白血症能活多少年?

a******W 2019-07-12 09:09

巨球蛋白血症 血症 贫血 出血倾向 高粘滞综合征 蛋白尿 肝脾肿大

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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,溶血性贫血,骨髓增生异常综合征等

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巨球蛋白血症的平均生存期为5年,预后与治疗反应有关,药物治疗虽然可以缓解症状,延长生命,但是不能够治愈本病。聚球蛋白血症是淋巴样浆细胞恶性增生并合成分泌大量单克隆IgM所致,临床主要表现为贫血、出血倾向、高粘滞综合征、神经系统症状、肾功能损害以及蛋白尿、肝脾肿大等。对于这种疾病的治疗原则,主要是采用烷化剂、核苷类似物、单抗、免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂等治疗,必要时进行血浆置换、成分血输注等。

2020-08-31 11:28

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巨球蛋白血症

血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症,本病分为原发性和继发性,原发性巨球蛋白血症的病因不明,又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分,原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症),继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程,无临床症状时不宜化疗,对进展性疾病采用化疗。

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