发病时间：不清楚
低丙种球蛋白血症原因？
补充说明：低丙种球蛋白血症原因？
2019-07-12 16:14
低丙种球蛋白血症 先天性全丙种球蛋白低下血症 缺陷 细菌感染 下呼吸道感染
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尹婉宜 副主任医师 河北医科大学第一医院 三甲
擅长：擅长白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性免疫性血小板减少症、骨髓增生异常综合征等各种血液病中西医结合治疗。
提问
低丙种球蛋白血症可能是血清免疫球蛋白浓度降低造成。人体内具有多种免疫球蛋白，如果缺少IgG、IgA、IgM等一种、两种或者是全部型别的免疫球蛋白的时候，就可能导致低丙球蛋白血症。低丙球蛋白血症可以分为先天性和获得性，先天性的低丙球蛋白血症是一种性联潜在性的遗传疾病，与遗传因素有着密切的关系。获得性的低丙球蛋白血症，通常是疾病引起，如白血病等。
2022-03-07 17:03
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陆海英 主任医师 北京大学第一医院 三甲
擅长：病毒性肝炎（乙型及丙型）、肝炎肝硬化、药物性肝损伤、脂肪肝、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、发热及感染性疾病的诊断及治疗。
提问
先天性全丙种球蛋白低下血症是性联隐性遗传性疾病，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的过程发生障碍。本病仅见于男性，患者反反复复发生严重的化脓性细菌感染，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染，但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良，扁桃体小或缺如，虽反反复复发生感染，淋巴结及脾脏均不肿大。该病主要是通过球蛋白检查，治疗原则是用替代疗法，补充病人不能产生的抗体。
2019-07-12 17:00
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先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性，又名Bruton。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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