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先天性胸腺发育不全检查？
补充说明：先天性胸腺发育不全检查？
a******W 2019-07-16 13:16
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实验室检查(1)外周血淋巴细胞减少，尤其是T细胞减少，而B细胞百分比增加。(2)细胞免疫功能有不同程度的下降。(3)体液免疫功能不确定，血清免疫球蛋白往往不低。(4)血钙含量下降。(5)甲状旁腺激素水平下降。x光检查显示胸腺缩小或缺失。淋巴结活检显示皮质旁区缺乏淋巴细胞。
2019-07-16 14:09
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先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。此病均为散发，故推测不是遗传缺陷所致，可能是胚胎环境异常造成，如母亲酗酒可能就是致病因素之一。病理检查可见胸腺和甲状腺缺如或发育不全。患者无性别差异。
