发病时间：不清楚
脑白质营养不良？
补充说明：脑白质营养不良？
a******W 2019-07-18 15:45
脑白质营养不良 发育 异染性脑白质营养不良 步态不稳 四肢瘫痪
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精选回答(1)
袁俊丽 主任医师 邯郸市第一医院 三甲
擅长：擅长脑血管病，脑炎，痴呆，多发性硬化症，周围神经病变的诊治。
提问
脑白质营养不良是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏，引起脑硫脂沉积于体内，导致中枢神经系统广泛脱髓鞘，以脑白质受影响最重。脑白质营养不良主要发生在晚婴期，多在两岁左右发病，早期步态异常，共济失调，斜视，肌张力低下，反应灵活度低等都是脑白质营养不良的主要症状。到中期后情况就会有不断的恶化，拒绝神经衰弱，语言能力低下甚至消失，病理反射阳性，智力快速减退，到晚期后症状更是进一步的严重。若没有得到及时的治疗，就很有可能在4~8岁之间因为间发感染的发病而死，就目前而言，其的死亡率是非常之高的。
就目前而言脑白质营养不良的治疗水平仍有欠缺，但是发现异样，及时就诊治疗还是必要的手段，尤其选择专业的医院通过专家治疗，根据病状的严重程度，还是有一定的挽回余力的，因而脑白质营养不良的孩子家长更多的需要引起着重的注意，一经发现异样及时就诊才是关键，不可等到病情恶化直至晚期。
但另外一方面脑白质营养不良很多时候是由于遗传因素导致，所以在怀孕过程，必要的检查也是非常关键的，只有把好优生优育关才能更好的降低脑白质营养不良的发病，才能从根本上确保脑白质营养不良的发病概率。
2019-07-20 20:41
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医生回答(1)
姚龙夏 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
异染性脑白质营养不良是一种常染色体隐性遗传疾病，同所有的遗传性疾病一样无有效的，治疗手段仅仅可以针对临床症状进行对症治疗。晚婴型在1~2岁发病表现是步态不稳、四肢瘫痪、智能减退多在起病后2~3年内死亡。少年型和成人型多表现是精神异常和智能减退。
2019-07-18 16:19
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
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