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血管性血友病严重吗？
补充说明：血管性血友病严重吗？
a******W 2019-07-28 08:48
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医生回答(1)
李娟 主治医师 三甲
提问
血管性血友病严重，血管性血友病是遗传性出血性疾病，由于vWF因子量、值的异常导致出血性疾病。部分患者无出血症状，部分患者表现为鼻腔出血、皮肤瘀点、瘀斑，或外伤、手术后的出血不止。或女性患者经期延长、月经量增多，除进行血友病、凝血功能、血小板筛查外，还需进行vWF、Ⅷ因子活性测定。
2019-07-28 09:09
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
多发人群：所有人群
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 20000元）
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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滋补强壮、镇静安神。用于身体虚弱，心神不安，失眠多梦，神经衰弱、头疼眩晕。
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用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
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固经止血，滋阴清热。用于冲任不固、阴虚血热所致月经过多、经期延长，症见月经 量多或经期延长，经色深红、质稠，或有 小血块，腰膝酸软，咽干口燥，潮热心烦，舌红少津，苔少或无苔，脉细数；功能性子宫出血及上环后子宫出血见上述证候者
