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血管性假性血友病导致皮肤？
补充说明：血管性假性血友病导致皮肤？
a******W 2019-07-29 18:12
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血管性血友病（vwd）是一种有复杂止血缺陷的出血性疾病，1926年Erik von Willebrand首次报道此病，临床上认为此病是由血小板功能异常或血管异常引起的，儿科患者多为家族遗传引起，是一种较常见的遗传性出血疾病，男女均可患上疾病，vwd现在明显由血友病（wvf）大量因子（wvf）引起，血友病可能是由血友病或血细胞。这个病主要表现为轻至中度皮肤粘膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血、扁桃体切除后出血或其他外科手术。
2019-07-29 18:32
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
