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大疱性表皮松解症是什么引起的？
补充说明：大疱性表皮松解症是什么引起的？
2019-08-02 20:50
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精选回答(1)
潘凯 主治医师 华润武钢总医院 三甲
擅长：湿疹、带状疱疹、疣、梅毒、淋病等各种性传播疾病
提问
根据透射电镜下水泡形成的程度，大疱性表皮松解症可分为3类。单纯大疱性表皮松解症的表皮松解程度在基底细胞层，这是基底细胞角蛋白基因KRT5和KRTl4突变的结果。边缘性大疱性表皮松解症的组织松解发生在真皮表皮基膜的透明带水平。超微结构显示半桥粒锚丝复合体异常。营养不良性大疱性表皮松解症的组织松解发生在致密带下的锚原纤维水平。目前，仅发现ⅶ型胶原基因(COL7A1)突变。
2019-08-02 21:31
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荣慧敏 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
疱性表皮松解症表现为皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性疾病。可能是因为您家族就有这种病的历史，为常染色体遗传的先天性疾病。为了预防感染您可以涂一些药，还要注意避免外伤及摩擦，在药物方面您可以考虑口服维生素E来治疗。
2019-08-02 21:37
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适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作（精神运动性发作、颞叶癫癎）、单纯部分性发作（局限性发作）和癫癎持续状态。也可用于治疗三叉神经痛，隐性营养不良性大疱性表皮松解（recessive dystrophic epidermolysis bullosa），发作性舞蹈手足徐动症，发作性控制障碍（包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患），肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常，对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。
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