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卟啉症患者能活多久？
补充说明：卟啉症患者能活多久？
a******W 2019-08-30 00:01
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医生回答(1)
卟啉症也称为血紫质病，这是一种遗传性疾病，由于参与血红素代谢的酶缺乏，导致了卟啉代谢障碍，病人出现了皮肤症状、神经系统症状、消化系统症状等一系列表现，卟啉症在临床上最常见的是迟发性皮肤卟啉症、红细胞生成性原卟啉症两大类型。这两种类型的卟啉症，目前都有一些比较有效的治疗方法，比如皮肤迟发性卟啉症，需要避免阳光照射，可以服用羟氯喹等药物治疗。而对于红细胞生成性原卟啉症，病人需要避免饮酒，同时可以服用胡萝卜素等药物治疗，一般情况下，只要日常生活注意，按时服药，病人的生存期并没有明显的区别。
2019-08-30 00:22
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
典型症状： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
临床检查： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
维生素D滴剂
用于预防和治疗维生素D缺乏症，如佝偻病等。
倍他胡萝卜素软胶囊
用于红细胞生成性原卟啉症。
乳结泰胶囊
疏肝理气，化痰散结，活血止痛。用于肝郁气滞，痰凝血瘀所致乳房肿块胀痛，触痛，胸肋胀闷，烦躁易怒，舌质偏红，或紫暗，或有瘀斑，苔黄，脉弦滑或弦涩；乳腺增生症见上述证候者。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
