发病时间：不清楚
朴淋症是怎么得了？
补充说明：朴淋症是怎么得了？
2021-09-06 20:22
我要咨询
精选回答(1)
1、血卟啉病又称血紫质病，它是由由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病。2、根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。3、卟啉主要在红骨髓和肝内合成，由于体内血红素合成酶的突变，活性降低，使卟啉及卟啉前体产生、排泄增加，在体内堆积。
2022-09-22 13:48
举报相关问题
向医生提问
血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
