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虹膜缺损什么综合征?

发病时间:不清楚

虹膜缺损什么综合征?

补充说明:虹膜缺损什么综合征?

2019-09-08 23:33

虹膜缺损 综合征 先天性无虹膜 畏光 视力 角膜混浊 眼睛

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精选回答(1)

李振东 副主任医师 大同煤矿集团有限责任公司总医院 三甲

擅长:擅长眼科的常见病、多发病、疑难病的诊断及治疗等,对眼外伤、白内障、青光眼、屈光不正、眼底病变。 结膜炎、近视

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先天性无虹膜症的症状主要取决于虹膜缺损的程度,症状略有不同,但大多有畏光、皱眉和眯眼等症状,视力不好,可能会逐渐下降。早期患者多有角膜周围盘状突起和角膜混浊,随着年龄的增长逐渐向角膜中央发展,根据眼睛情况,选择治疗方法。

2019-09-08 23:56

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医生回答(1)

李长林 主治医师 三甲

擅长:全科

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先天性虹膜缺损为PAX6基因失去功能所致,大约90%的病者透过基因检测可发现其PAX6基因失去功能,其中有2/3导因于基因内突变,1/3为染色体重组所致。WAGR综合征病者具有第11对染色体短臂的一段基因缺失,通常这段缺失的基因片段区域会涵盖WT1及PAX6基因。

2019-09-09 00:27

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先天性无虹膜 (先天性虹膜缺失)

无虹膜症(aniridia)是双眼的发育性疾患,主要特征为先天性的虹膜发育不良或正常虹膜的缺如,还可伴有多种眼疾如角膜混浊、小角膜、晶状体脱位、白内障、青光眼、黄斑发育不良、斜视、眼球震颤等,累及全眼球。有些合并症在出生时已存在,而另一些则可延至儿童期或成年人早期发生。还有部分患者可伴有全身性异常。但“无虹膜”一词实际是一种误称,因为还残留有虹膜根部而没有完全无虹膜者。

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