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肺泡蛋白沉积症是肺间质病变吗？
补充说明：肺泡蛋白沉积症是肺间质病变吗？
2019-10-14 10:19
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精选回答(1)
肺泡蛋白沉积症，基本属于肺间质疾病，是罕见病，少见病，原因可能是肺泡表面活性物质缺乏，症状主要是进行性加重的气喘呼吸困难和咳嗽，可同时出现咯血胸痛等。建议去医院就诊呼吸科，查血常规，凝血功能，肺功能等，明确诊断和病情后再治疗。治疗主要是肺泡灌洗。
2019-11-01 08:07
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医生回答(1)
肺泡蛋白沉着症属于一类原因不明的肺泡腔内弥漫性蛋白沉积，由肺泡腔和远端气道内积聚大量富含磷脂蛋白质样物质为特征的罕见疾病。不是病变的，原发性PAP能够产生对抗粒。肺泡细胞癌和肺泡蛋白沉积症可以表现为肺间质疾病。
2019-10-14 10:54
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肺泡蛋白沉着症(Pulmonaryalveolar proteinosis，PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。
