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虎眼征是什么病症
补充说明：虎眼征是什么病症
a******W 2019-10-16 21:20
虎眼征 苍白球黑质红核色素变性 肌张力障碍 步态异常 手足徐动
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精选回答(1)
虎眼症是苍白球黑质红核色素变性的一种症状，头颅加权显示双侧苍白球对称高信号“虎眼征”是这个疾病最具特征性的表现，基本上见于所有基因突变的典型者。其主要临床上的表现为肌张力障碍、步态异常、手足徐动、语言障碍、智力减退和共济失调等等。进食困难，生活不能自理。
2019-10-16 22:13
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苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病，为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统，也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病，国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道，以后就以两人名命此病。本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部，或甚至红核，导致神经变性，伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直、少动、肌张力障碍、锥体束征、痴呆及色素性视网膜炎，并可有视盘萎缩。
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