发病时间：不清楚
朗格罕病最初什么症状？
补充说明：朗格罕病最初什么症状？
a******W 2019-12-27 18:33
疙瘩 良性头部组织细胞增生症 头部 组织细胞增生 细胞组织细胞增生症
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精选回答(1)
朗格罕病又叫郎格罕斯细胞组织细胞增生症，临床上的表现因受累器官多少和部位的不同而差异较大。如果发生在骨骼，以扁平骨受累最为多见，主要表现为骨破坏；其次是皮疹，有50%左右的患儿于起病早期出现皮疹，皮疹结痂、脱屑，触摸时有刺样感觉，一批消退一批又起。内脏器官包括肺、肝、脾、垂体等也可受累，组织细胞在肝和脾及脾窦浸润，可能致明显肝大、脾大、肝功能异常和黄疸。如果发生在肺部，常伴有咳嗽。当合并呼吸道感染时，症状可急剧加重。
2019-12-27 19:06
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医生回答(1)
郎格罕细胞组织细胞增生症，这属于一类非肿瘤性LC异常增生，或反应性增殖性疾病，此种增生应该是内源性或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱所致。除支持治疗、控制感染及纠正缺氧外，可进行局部和全身治疗，治疗必须个体化，治疗强度与病情严重程度必须一致。主要是增强免疫力属于免疫系统疾病。
2019-12-27 18:46
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良性头部组织细胞增生症(Benigncephalic histiocytosis，BCH)为一种自愈性非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。1971年首先由Gianotti等报道。非朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Non-langerhans cell histiocytosis)其特征为增生的组织细胞超微检查胞浆内不含Birbeck颗粒(朗格汉斯颗粒LG)，免疫组化检查S-100蛋白及CDIa(OKT6)阴性。本病包括发生于儿童及成人中的一系列的自愈性疾病。
