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遗传性球形红细胞增多症怎么治疗
补充说明:遗传性球形红细胞增多症怎么治疗
2020-11-02 15:38
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在临床上遗传性球形红细胞增多症是一种显性的遗传病,一般情况下不会有什么症状,但是在无形之中,它会导致大量红细胞被阻挡在PH和糖含量较低的脾索内,所以即便是没有症状也是应该治疗的,一般来说脾切除手术是比较有效的治疗办法。特别注意适当走动,避免着凉受风,保证足够的睡眠。
2020-11-04 20:59
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome),又称遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸,血液中球形细胞增多,红细胞的渗透脆性增加。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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健脾温肾,涩肠止泻。用于脾虚或脾肾阳虚所致慢性泄泻,证见慢性腹痛腹泻、大便清稀、食少腹胀、腰酸乏力、形寒肢冷。
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