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男孩雄激素不敏感有什么特征

发病时间:不清楚

男孩雄激素不敏感有什么特征

补充说明:男孩雄激素不敏感有什么特征

2020-11-25 17:52

雄激素 男性化 雄激素不敏感综合征 男性假两性畸形 睾酮 睾丸 外阴

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王建 副主任医师 锦州市中心医院 三甲

擅长:擅长泌尿外科常见疾病及男科疾病的诊治。

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分为无男性化表现的完全型和有男性化表现的不完全型。雄激素不敏感综合征为X连锁隐性遗传,染色体核型为46,XY,属于男性假两性畸形,其睾酮、尿17酮为正常男性值,体内性腺为睾丸,由于外阴组织中缺乏5a还原酶,睾酮不能转化为二氢睾酮,或因缺乏二氢睾酮受体,而不能表达雄激素作用致使外阴女性化。小于5岁的患者的睾丸病理与未下降的睾丸相同,生殖细胞数量正常。大于7岁,则生殖细胞缺乏或仅见少量。

2020-11-26 21:50

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男性假两性畸形 (睾丸女性化综合征,男性假两性畸形,男性假两性同体)

假两性畸形是遗传性别,性腺性别和表型性别的不均一性,即性腺性别与遗传性别一致,而生殖导管和尿生殖窦的发育却具有异性的成分或兼有两性的特征,以遗传性别和性腺性别为基础,假两性畸形又可再分为女性假两性畸形和男假两性畸形。男假两性畸形的基本特点是核型为46,XY,如果能发现性腺,肯定是睾丸,但外阴男性化不全,模棱两可,或是完全女性化,由于在胎儿时正常男性化的过程非常复杂,男假两性畸形有许多种类型。

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