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先天性白细胞颗粒异常综合征能治好吗

发病时间:不清楚

先天性白细胞颗粒异常综合征能治好吗

补充说明:先天性白细胞颗粒异常综合征能治好吗

2020-12-08 16:57

先天性白细胞颗粒异常综合征 综合征 常染色体隐性遗传病 皮肤癌 转移因子 病毒感染 维生素C

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精选回答(1)

张晓乐 副主任医师 聊城市人民医院 三甲

擅长:对急性白血病,淋巴瘤,骨髓瘤,再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征的诊治有丰富的经验,擅长造血干细胞移植技术治疗各种血液系统疾病。

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先天性白细胞颗粒异常综合征可以缓解,但不可以治愈。先天性白细胞颗粒综合征是一种常染色体隐性遗传病,常见于近亲后代,这种病没有特别的治疗方法。由于缺乏色素保护。有患皮肤癌的倾向。因此使用防晒剂预防感染,提高人体免疫力是非常必要的。使用转移因子可以减少病毒感染,大剂量维生素C可以改善中性粒细胞的功能。

2021-03-25 09:13

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先天性白细胞颗粒异常综合征 (白细胞颗粒异常综合征,白细胞异常色素减退综合征,切-东二氏综合征,先天性白细胞颗粒异常症候群)

先天性白细胞颗粒异常综合征即白细胞异常色素减退综合征(Chediak-Higashi syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病。本病是一种先天性溶酶体异常,发病机制不很清楚,多见于近亲结婚的后代。主要表现为全身皮肤、毛发及眼睛黑色素缺乏或减少。病变限于眼和皮肤的称为眼皮肤白化病(oculocutaneous albinism,OCA),仅限于眼的称为眼白化病(ocular albinism,OA)。伴畏光、眼球震颤;部分皮肤、毛发白化,似假性白化病。

适用药品

重组人粒细胞刺激因子注射液

癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症;促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高;再生障碍性贫血所致中性粒细胞减少;骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症,先天性、特发性、周期性中性粒细胞减少症。

转移因子口服溶液

临床用于治疗某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染(如带状疱疹,流行性乙型脑炎白色念珠菌感染,病毒性心肌炎等);对恶性肿瘤可作为辅助治疗剂(主要用于肺癌,鼻咽癌,乳腺癌,骨肉瘤等);免疫缺陷(如湿疹,血小板减少,多次感染综合症及慢性皮肤粘膜真菌病有较好的疗效)。

阿比多尔片

治疗由A、B型流感病毒等引起的上呼吸道感染

人粒细胞刺激因子注射液

1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症;癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物,特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后,注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生,减轻中性粒细胞减少的程度,缩短粒细胞缺乏症的持续时间,加速粒细胞数的恢复,从而减少合并感染发热的危险性。2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。3.骨髓发育不良综合征引起的中性粒细胞减少症,再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症,先天性、特发性中性粒细胞减少症,骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症,周期性中性粒细胞减少症。

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