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遗传性球形红细胞增多为什么要脾切除
补充说明:遗传性球形红细胞增多为什么要脾切除
2020-12-10 16:33
红细胞增多 红细胞增多症 溶血性贫血 遗传性球形红细胞增多症 黄疸
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遗传性球形红细胞增多,只有通过脾切除才可以治疗。遗传性球红细胞增多症,是由多种红细胞膜蛋白基因突变,引起的遗传性的溶血性贫血。大部分病人都是以常染色显性遗传的方式发作。遗传性球形红细胞增多症,其临床表现主要是黄疸、贫血和脾脏肿大。根据疾病的严重程度,又可分为轻型、中间型和重型。
2020-12-16 16:04
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl),红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml,排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多,即可诊断。本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。