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镰状细胞病严重吗

发病时间:不清楚

镰状细胞病严重吗

补充说明:镰状细胞病严重吗

2020-12-24 17:36

镰状细胞病 溶血 反复感染 缺氧 溶血性贫血 血管 疼痛 脱水

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精选回答(1)

张晓乐 副主任医师 聊城市人民医院 三甲

擅长:对急性白血病,淋巴瘤,骨髓瘤,再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征的诊治有丰富的经验,擅长造血干细胞移植技术治疗各种血液系统疾病。

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镰状细胞病是一种严重的遗传性血液疾病,其严重性体现在可导致危及生命的并发症。虽然部分患者症状轻微,但多数患者会面临持续性溶血、多器官损害及反复感染等问题,整体而言该疾病具有较高的健康风险。
疾病严重的主要原因在于基因突变造成血红蛋白结构异常。在缺氧情况下,异常血红蛋白会使红细胞变形为镰刀状并加速破裂,引发慢性溶血性贫血。这些僵硬的红细胞还可阻塞微小血管,造成组织缺血和疼痛危象,长期会导致脾、肾、脑等重要器官进行性损伤。患者由于脾功能受损,免疫防御能力下降,更易发生严重感染。
尽管该病整体较为严重,但临床表现存在差异。少数携带者或轻型患者可能仅表现出轻微症状,不影响正常生活,病情相对稳定。但绝大多数患者需要终身接受医疗监护,定期进行血液检查和影像学评估,以早期发现并处理并发症。
日常管理对控制疾病严重程度十分重要。患者需避免极端体力消耗、高海拔环境及脱水,这些因素可能诱发红细胞镰变。在医生指导下,可通过药物干预、输血支持及对症治疗减轻症状,改善生活质量。综合来看,镰状细胞病是一种需长期规范管理的严重疾病,及时科学的医疗干预能显著降低其致命风险。

2021-03-12 16:54

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镰状细胞病 (血红蛋白S病)

镰状细胞病(sicklecelldisease)是指红细胞含有血红蛋白S(HbS)的一种常染色体显性遗传的溶血性疾病。

适用药品

胸腺肽肠溶胶囊

用于:1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩,细胞免疫功能减退;2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病;3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等);4.各种细胞免疫功能低下的疾病;5.肿瘤的辅助治疗。

硫唑嘌呤片

1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血特发性血小板减少紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。

匹多莫德颗粒剂

本品为免役刺激剂(immunostimulant),适用于细胞免疫功能低下患者:1.呼吸道反复感染气管炎、支气管炎);2.耳鼻喉科反复感染鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎扁桃体炎);3.泌尿系统反复感染;4.妇科反复感染;可用于预防感染性期病症,缩短病程,减轻疾病的严重度,减少反复发作次数,也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。

注射用还原型谷胱甘肽

1)肝损伤:病毒性肝病,药物性肝病,中毒性肝损伤,脂肪肝,硬化等;2)肾损伤:急性药物性肾损伤,尿毒症;3)化放疗保护;4)糖尿:并发症,神经病变;5)缺血缺氧脑病;各种低氧血症

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