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少年型脊髓性肌萎缩症症状
补充说明:少年型脊髓性肌萎缩症症状
2020-12-31 16:35
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脊髓性肌萎缩的症状差异大,一般将症状由重到轻分了四个类型,四个类型可出现如下症状:1、称为婴儿型,出生后6个月内发病,迅速发展、表现为对称性四肢肌肉无力。2、称为中间型,患者多于出生后6-18个月内发病,其进展相比于婴儿型的要慢。3、称为青少年型,在出生18个月后发病,早期运动发育比较正常,但随着年龄的增长,出现四肢肌肉无力,最终丧失独立行走能力。4、称为晚发型,患者早期运动发育比较正常,于成人期起病。通常出现肢体近端无力,进展比较缓慢。
2021-01-04 21:34
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脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy,SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道,故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型:Ⅰ~Ⅲ型称为儿童型SMA,属于常染色体隐性遗传病,其群体发病率为1/6000~1/10000,是婴儿期最常见的致死性遗传病。20~30岁以上起病的SMA,归为第Ⅳ型,可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式,其群体发病率约为0.32/10000。由于存在各种临床和遗传学方面的特点,故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出,成为一组独立疾病。
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