发病时间:不清楚
补充说明:肺囊性纤维化是什么病
2021-03-08 16:14
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朱福民 主治医师 朝阳市中心医院 三甲
擅长:在中国医科大学毕业,在临床工作20余年,主要擅长普外科,骨外科,心血管科,脑血管疾病,呼吸科,神经科,消化科,常见疾病以及急诊疾病的相关检查治疗急诊急救。
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肺囊性纤维化是一种家族性常染色体隐性遗传的先天性疾病,多见于白种人。作为一种外分泌腺疾病,常累及胃肠道和呼吸道。其诊断依据是汗液中氯化钠含量增高,反映外分泌腺功能异常。由于钠离子和氯离子的异常转运,胰管和另一个外分泌腺充满粘液,导致阻塞。囊性肺纤维化也可能会影响生殖系统,因此大多数患病的男女都是不孕症患者。
2021-03-08 17:18
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis,CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见,每2500人中大约有1人受累,25人中有1人为携带者,其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高,反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常,胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液,从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多,可使支气管阻塞,使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖,进一步引起肺、支气管的反复感染,继之引起囊性肺纤维化,严重损害肺功能,随着肺部疾病及肺功能损害的加重,进一步导致右心肥大,心力衰竭。由于胰酶的缺乏,也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗,多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究,目前正在进行中。
胰酶肠溶胶囊
治疗儿童和成人的胰腺外分泌不足。胰腺外分泌功能不足常见于(但不限于)囊性纤维化、慢性胰腺炎、胰腺切除术后、胃切除术后、胰腺癌、胃肠道旁路重建术后(如毕2式胃大部切除术后)
甲磺酸溴隐亭片
用于内分泌系统疾病,非催乳素依赖性不育症,高泌乳素瘤,肢端肥大症,抑制生理性泌乳,良性乳腺疾病,神经系统疾病等。
注射用夫西地酸钠
主治由各种敏感细菌,尤其是葡萄球菌引起的各种感染,如骨髓炎、败血症、心内膜炎,反复感染的囊性纤维化、肺炎、皮肤及软组织感染,外科及创伤性感染等。
麒麟丸
补肾填精,益气养血。适用于肾虚精亏,血气不足,腰膝酸软,倦怠乏力,面色不华,男子精液清稀,阳萎早泄,女子月经不调。或男子不育症,女子不孕症见有上述症候者。