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多囊肝是什么病？
补充说明：多囊肝是什么病？
2021-06-10 17:58
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张勇刚 副主任医师 内蒙古自治区肿瘤医院 三甲
擅长：胃肠肿瘤，肝胆胰肿瘤，疝气，阑尾炎
提问
多囊肝病是一种常染色体隐性遗传疾病，它的特点是原发性铜代谢紊乱。建议治疗主要是低铜饮食，减少铜吸收，增加铜排泄和肝移植。优选的药物是D-青。发霉的胺。肝移植是治疗疾病的最佳手段，及时治疗，避免越来越严重。
2021-06-11 03:17
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多囊肾(polycystickidney)是遗传性疾病，其病变特点是双肾实质有广泛的囊肿形成，系胚胎发育过程中肾小管与集合管间连接不良，分泌尿液排出受阻，肾小管形成阻塞性囊肿。目前研究认为多囊肾是与细胞凋亡异常有关的遗传性疾病，据遗传学特点，分为成人型多囊肾(常染色体显性遗传性多囊肾autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD)和婴儿型多囊肾(常染色体隐性遗传性多囊肾，autosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD)两类。
