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马方综合征与什么有关？

发病时间：不清楚

马方综合征与什么有关？

补充说明：马方综合征与什么有关？

2021-06-10 18:03

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精选回答(1)

周泠淇副主任医师哈尔滨市第一医院三甲

擅长：擅长高血压，冠心病，心肌病，心肌炎，心律失常，心力衰竭等方面的诊断及治疗。

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马方综合征是常染色体显性家族遗传，马方综合征的基因定位于15q15～q21.3。在人体很多组织如心内膜、心瓣膜、大血管、骨骼等处，均有硫酸软骨素A或C等黏多糖堆积，从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维使相应的器官发育不良及出现功能异常。该病病人尿中羟脯氨酸排泄量有增高，血中黏蛋白和黏多糖也增高。

2021-06-11 17:59

•马方综合征 （马凡综合症）

马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。

适用药品

右旋糖酐铁分散片

用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。

乳酸亚铁口服液

用于各种原因引起的慢性失血，营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。

赖氨肌醇维B12口服溶液

用于赖氨酸缺乏引起的食欲缺乏及生长发育不良等。

葡萄糖酸锌片

抗缺锌症药。用于治疗缺锌引起的儿童生长发育迟缓、营养不良、厌食症、异食癖、口腔溃疡、痤疮等。

贫血营养不良单纯红细胞再障性贫血缺铁性贫血食欲缺乏粉刺缺锌