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胰腺囊性纤维化是什么
补充说明：胰腺囊性纤维化是什么
a******W 2021-06-30 09:59
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
胰腺囊性纤维化是一种遗传性代谢疾病，由于基因突变导致囊性纤维蛋白变性，影响胰腺分泌功能和呼吸道上皮细胞的正常功能，从而引起消化不良、呼吸困难等临床表现。该疾病需要多学科管理，包括消化内科、呼吸科及营养支持治疗。
胰腺囊性纤维化是由于CFTR基因突变引起的蛋白质功能障碍，导致胰腺导管上皮细胞分泌黏液增加，进而引发胰腺内小导管扩张形成囊肿，影响胰液排出，进一步加重胰腺功能受损。患者可能出现腹泻、脂肪泻、体重下降、腹部疼痛等症状，还可能伴随有鼻窦炎、支气管扩张等呼吸道感染性疾病的表现，如咳嗽、咳痰、呼吸困难等。
针对胰腺囊性纤维化的诊断通常包括血清淀粉酶测定、胰腺功能测试以及基因检测。此外，高分辨率计算机断层扫描（HRCT）也可用于评估肺部病变情况。治疗措施主要包括胰酶替代疗法以改善消化吸收功能，同时需定期监测并调整药物剂量；对于存在肺部并发症者，可考虑使用吸入性糖皮质激素和长效β2受体激动剂进行控制。
患者应保持良好的营养状态，避免食用高脂食物，遵循医嘱调整饮食结构，确保摄入适量的营养物质，维持生命活动所需的基本需求。
2024-03-02 05:58
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变性是细胞或细胞间质的一系列形态学改变并伴有结构和功能的变化(功能下降)，表现为细胞内或细胞间质中出现非生理性物质或生理性物质过度堆集。 但我们通常生活中接触到的变性则多为第三种意思：即易性，通过外科手术方式使人的生殖器官发生改变，切除男性生殖器官移植女性生殖器官或是切除女性生殖器官移植男性生殖器官。 通常想变性(易性)的人群往往患有易性病。 易性病(transexuals)是性身份严重颠倒性疾病，患者通常在3岁时萌发，青春期心理逆变，持续地感受到自身生物学性别与心理性别之间的矛盾或不协调，深信自己是另一性别的人，强烈地要求改变自身的性解剖结构，为此要求作易性手术以达到信念，在易性要求得不到满足时，常因内心冲突而极度痛苦，甚至导致自残、自戕。
多发人群：通常在3岁时萌发，青春期心理逆变
